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In che modo Émilie Jaumain è stata infettata da una malattia da prioni che distrugge il cervello?

La malattia da prioni più comune negli esseri umani è la malattia di Creutzfeldt-Jakob o CJD. La sua forma variante ha un periodo di incubazione di dieci anni, con sintomi gravi che spesso progrediscono rapidamente. Senza trattamenti o vaccini per le malattie da prioni, si rivela una malattia molto dolorosa e fatale.

Nel maggio 2010, l'operaia di laboratorio Émilie Jaumain si è pugnalata accidentalmente con una pinza che maneggiava campioni di cervello di topi infettati da prioni. 7.5 anni dopo, i sintomi della malattia da prioni di Jaumain sono iniziati come un dolore bruciante al collo, che alla fine ha portato alla sua morte nel 2019. 

Cosa sono i prioni? Come sono correlati alle malattie?

Secondo l'articolo di Ars Technica sulla recente morte correlata alla malattia da prioni di un operatore di laboratorio in Francia, l'aggregazione di proteine ​​prioniche mal ripiegate con proteine ​​prioniche normali provoca malattie da prioni.


Le malattie da prioni, o encefalopatie spongiformi trasmissibili, hanno molti sintomi esteriori che progrediscono rapidamente. Le manifestazioni mediche includono danno doloroso ai nervi, demenza, confusione, sintomi psichiatrici, difficoltà a muoversi e parlare e allucinazioni.

I prioni sono forme deformate e deformate di proteine ​​normali, chiamate proteine ​​prioni, che si trovano comunemente nelle cellule umane e di altri animali. Non è ancora chiaro cosa facciano normalmente le proteine ​​prioniche, ma si trovano facilmente nel cervello umano. Quando un prione piegato in modo errato entra nel mix, può corrompere le normali proteine ​​​​prioniche che li circondano, spingendo anche loro a ripiegarsi male, ad aggregarsi e a corrompere gli altri.

Beth Mole, Ars Technica

La malattia di Creutzfeldt-Jakob, o CJD, è la malattia da prioni più comune. Il CJD ha una forma classica e una variante. Il tipo classico della malattia di Creutzfeldt-Jakob è sporadico nell'85% dei suoi pazienti e nel 5-15% dei casi può essere ereditario con legami con la storia familiare. Al contrario, la forma variante della CJD è infettiva, comunemente correlata al morbo della mucca pazza. Un individuo acquisisce la variante CJD ingerendo carne contaminata da prioni. La variante CJD può anche svilupparsi in ferite infette da prioni e possibilmente attraverso aerosol, come dimostrato attraverso i topi. Una volta avvenuta l'esposizione, segue il periodo di incubazione di dieci anni dopo la manifestazione dei sintomi. (Fonte: Ars Technica

Il caso di Émilie Jaumain

La variante CJD era il principale sospettato della malattia da prioni del 2019 dell'operaia di laboratorio francese Émilie Jaumain. Nel 2010, Émilie Jaumain ha lavorato come operatore di laboratorio per l'Istituto nazionale di ricerca francese per l'agricoltura, l'alimentazione e l'ambiente. Quando è arrivato maggio 2010, Jaumain ha accidentalmente pugnalato il pollice con una pinza che conteneva campioni di cervello congelati e infettati da prioni di topi mentre lavorava in un laboratorio di prioni. Il forcipe è penetrato attraverso un doppio strato di guanti in lattice, prelevando sangue.

Armel Houel, vedovo di Jaumain, ha dichiarato che l'ex tecnico di laboratorio si è subito preoccupato per la sua salute e ha menzionato la sua situazione a tutti i medici che ha incontrato.

In un caso clinico della malattia di Jaumain pubblicato in Il New England Journal of Medicine, i sintomi di Jaumain sono iniziati 7.5 anni dopo l'incidente. I suoi sintomi sono iniziati con un dolore bruciante al collo e alla spalla destra, che è immediatamente peggiorato e si è diffuso alla metà destra del suo corpo in sei mesi. All'inizio del 2019, Jaumain soffriva già di ansia, depressione, problemi di memoria e allucinazioni visive. Prima della sua morte nel giugno 2019, Jaumain è diventata incapace di muoversi e parlare. (Fonte: Ars Technica)

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