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致死性家族性不眠症とは何ですか?

不眠症は、私たち全員が当然のことと思っている広範な睡眠障害です。 一人一人が人生のある時点でそれを経験したかもしれません。 しかし、実際にあなたを殺すことができる別の種類の不眠症があることを知っていましたか?

致死性家族性不眠症は、個人の睡眠を完全に妨げる病気です。 それは微妙に始まることができますが、通常は個人の死に終わります。 まれであるため、既知の治療法はありません。

致死性家族性不眠症

致死性家族性不眠症は、その名前にもかかわらず、睡眠障害ではありません。 それは実際には変性神経疾患です。 睡眠障害を引き起こし、次第に悪化することで知られています。 この状態は、体内で見つかったタンパク質の種類の異常によるものです。 プリオン

研究によると、プリオンタンパク質は誤って折りたたまれ、他のプリオンに拡散します。 致死性家族性不眠症では、これらの欠陥のあるプリオンが人の視床に蓄積します。 脳の一部である視床は、睡眠の調節に関与しています。 欠陥のあるプリオンタンパク質の蓄積は、損傷したニューロンにつながります。 これは、順番に、脳と神経系の損傷を引き起こします。

致死性家族性不眠症にはXNUMXつのタイプがあります。 致死性家族性不眠症、別名FFI、および散発性致死性不眠症、別名SFI。 両方とも、原因、症状、および予測される結果を共有します。 唯一の違いは、FFIが遺伝的であるということです。 プリオンタンパク質の遺伝子変異は、個人の両親から受け継がれています。 SFIはそうではありませんが、この病気にかかっている人々はランダムに欠陥のあるプリオンタンパク質を開発します。

この病気は非常にまれであり、1億回に1.5回しか発生しませんが、通常、この病気に苦しんでいる人の死につながります。 世界中で約70家族がFFIに苦しむ可能性があり、SFIを患っていると報告したのは約25人だけでした。 (ソース: 睡眠財団)

致死性家族性不眠症の症状と病期

FFIとSFIの両方が症状を共有しますが、症状の発症はXNUMXつの間で異なります。 FFIの最初の通常の症状は、睡眠の困難と鮮やかな夢です。 SFIで報告された最初の症状は、睡眠の喪失ではなく、認知の問題または発話とバランスの問題です。 (ソース: 睡眠財団)

その後、これらの症状は進行し、次のような他のいくつかの追加の症状を引き起こします。

  • 頻脈と呼吸
  • 過度の発汗
  • 高血圧
  • 記憶と注意の問題
  • バランスを維持するのに問題
  • 体温調節のトラブル
  • 気分の変化
  • 減量
  • ダブルビジョン
  • 飲み込むトラブル
  • 話すのが難しい

致死性家族性不眠症にはXNUMXつの段階があり、その名前が示すように、通常は個人の死で終わります。 これらのステージの長さは個人によって異なり、SFIステージはFFIよりも長く続きます。 (ソース: 睡眠財団)

  • ステージ1– 3〜6か月続きます。 不眠症が現れ、悪化します。 鮮やかな夢が起こるかもしれません。 パニック発作や妄想症などの心理的症状も現れることがあります。
  • ステージ2– 5〜9か月続きます。 気分の変化が現れるか悪化します。 神経系の損傷は、心拍数、血圧、体温、発汗、およびストレスホルモンの増加を示します。 移動や歩行のトラブルも発生する可能性があります。
  • ステージ3–通常は約XNUMXか月続きます。 睡眠サイクルがひどく乱れ、個人が眠りにつくのが非常に困難になります。
  • ステージ4–通常は最大6か月続きます。 眠りにつくのが長引くと、認知症や会話が困難になることがあります。 これは通常、個人が昏睡状態に陥り、最終的には死に至ることにつながります。

(出典: 睡眠財団)

いつ医者に相談するか

日常生活に大きな支障をきたすような睡眠障害や日中の眠気を感じている場合は、医師に相談してください。 致死性家族性不眠症は、認知症やアルツハイマー病などの他の病気と同様に現れる可能性があります。

散発的な病気ですが、不眠症の症状が持続する場合は、医師に他の病気を除外してもらうのは良いことです。 (ソース: 睡眠財団)

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