人間で最も一般的なプリオン病は、クロイツフェルト・ヤコブ病またはCJDです。 その異体字は潜伏期間がXNUMX年で、重度の症状が急速に進行することがよくあります。 プリオン病の治療法やワクチンがない場合、それは非常に痛みを伴い、致命的な病気であることがわかります。

2010年7.5月、実験室の労働者であるエミリージャウメインは、マウスからのプリオンに感染した脳サンプルを処理する鉗子で誤って自分自身を刺しました。 2019年後、ジャウメインのプリオン病の症状は首の灼熱の痛みとして始まり、最終的にXNUMX年に彼女の死に至りました。 

プリオンとは何ですか？ それらは病気とどのように関連していますか？

フランスの実験室労働者の最近のプリオン病関連の死亡に関するArsTechnicaの記事によると、誤って折りたたまれたプリオンタンパク質が正常なプリオンタンパク質と凝集すると、プリオン病が発生します。

プリオン病、または伝染性海綿状脳症には、急速に進行する多くの外見上の症状があります。 医学的症状には、痛みを伴う神経損傷、認知症、錯乱、精神症状、動きや話し方の困難、幻覚などがあります。

プリオンは、プリオンタンパク質と呼ばれる、誤って折りたたまれ、形が崩れた正常なタンパク質であり、ヒトや他の動物細胞によく見られます。 プリオンタンパク質が通常何をするのかはまだ不明ですが、人間の脳ですぐに見つかります。 誤って折りたたまれたプリオンがミックスに入ると、周囲の通常のプリオンタンパク質が破損し、誤って折りたたまれたり、凝集したり、他のタンパク質が破損したりする可能性があります。

Beth Mole、Ars Technica

クロイツフェルト・ヤコブ病、またはCJDは、最も一般的なプリオン病です。 CJDには、クラシック形式とバリアント形式があります。 古典的な種類のクロイツフェルト・ヤコブ病は、患者の85％に散発性であり、5％から15％の症例は、家族歴に関連する遺伝性である可能性があります。 逆に、CJDの異体字は感染性であり、一般的に狂牛病と相関しています。 個人は、プリオンで汚染された肉を摂取することにより、変異型CJDを取得します。 変異型CJDは、マウスで証明されているように、プリオンに感染した創傷でも、おそらくエアロゾルでも発症する可能性があります。 曝露が発生すると、症状が現れてからXNUMX年間の潜伏期間が続きます。 （ソース： Ars Technicaの) 

エミリー・ジャウメインの事件

変異型CJDは、フランスの実験室労働者であるエミリー・ジャウメインの2019年のプリオン病の主な容疑者でした。 2010年、エミリージャウメインは、フランスの国立農業食品環境研究所の研究室労働者として働いていました。 2010年XNUMX月になると、Jaumainは、プリオンラボで作業しているときに、マウスからの凍結したプリオンに感染した脳サンプルを保持している鉗子で誤って親指を刺しました。 鉗子はラテックス手袋の二重層を貫通し、採血しました。

ジャウメインの未亡人であるアーメル・フーエルは、元検査技師がすぐに彼女の健康を心配し、彼女が出会ったすべての医師に彼女の状況を述べたと述べた。

に掲載されたジャウメイン病の症例報告では ニューイングランド·ジャーナル·オブ·メディスン、ジャウメインの症状は事故から7.5。2019年後に始まりました。 彼女の症状は、首と右肩の灼熱痛から始まり、すぐに悪化し、2019か月で体の右半分に広がりました。 XNUMX年の初めに、ジャウメインはすでに不安、うつ病、記憶障害、および視覚的幻覚を患っていました。 XNUMX年XNUMX月に亡くなる前、ジャウメインは動いたり話したりすることができなくなりました。 （ソース： Ars Technicaの)