米国食品医薬品局（FDA）によると、希少疾患は20万人以下の人々に影響を及ぼすものと分類されています。考えてみれば、これは非常に多くの疾患をカバーすることになります。クル病はリストの上位3つに入りますが、正確には何で、どのように感染するのでしょうか？
クルは希少で不治の神経変性疾患です。感染した脳を食べるか、すでに感染している人の開いた傷口と密接に接触することで罹患します。ニューギニアのカニバル部族の間で見られます。
クルの原因は何ですか？
この極めて稀な疾患は、汚染されたヒトの脳に存在する感染性組織タンパク質によって引き起こされます。クルは、葬儀の儀式としてカニバリズムが行われていたニューギニアの人々の間で一般的に見られました。儀式は1960年に中止されましたが、儀式停止後も新たな症例が報告されました。これは症状が表面化するまでに数年、あるいは数十年かかることがあるためです。主なリスク要因は、感染性組織を含む可能性のあるヒトの脳を摂取することです。
クルは脳と神経系に変化をもたらし、クロイツフェルト・ヤコブ病や狂牛病と非常に似ています。（出典：Medline Plus）
クルの症状は何ですか？
クルの症状はパーキンソン病と非常に似ています；協調運動障害、歩行困難、嚥下困難、発話不明瞭、認知症、気分の変動、震え、運動技能の喪失などです。クルの識別的な症状の一つは、強制的な泣き笑いです。
この病気は3段階で進行します。関節痛と頭痛から始まり、これらはしばしば見逃されたり軽視されたりします。第一段階では、個人は身体の制御を失います。姿勢を保つのが難しく、ほとんど常にバランスを崩していることに気付くでしょう。第二段階になると歩行が不可能になり、震えが悪化して顕著になります。第三段階では、完全に寝たきりになります。この段階で言語能力を失い、行動変化や記憶喪失も見られます。
クルに感染した大多数の人は、動けないことや機能できないことに起因する二次的症状により死亡します。食事や嚥下ができずに飢餓で死ぬか、肺炎で死亡します。（出典：Healthline）
クルはどのように診断されますか？
クルは包括的な医学的検査によって診断されます。これには複数の血液検査、神経機能検査、そして詳しい病歴の確認が含まれます。
実施される神経学的検査の一つに脳波検査（EEG）があり、電気インパルスを通じて脳活動を調べます。脳スキャンも使用されることがありますが、決定的な診断にはあまり役立たないことがあります。（出典：Healthline）
クルを予防・治療するにはどうすればよいですか？
前述のとおり、クルは極めて稀です。クルプリオンへの曝露によってのみ感染します。国立神経障害・脳卒中研究所によると、この病気はほぼ根絶されています。カニバリズムの儀式が抑止され、20世紀中頃までに症例は指数関数的に減少しました。
クルに感染した人に対しては、病気は不治です。緩和ケアのみが可能です。（出典：Healthline）
