Home » Gezondheid » Gezondheids condities » Slaapstoornissen » Wat is fatale familiale slapeloosheid?

Wat is fatale familiale slapeloosheid?

Slapeloosheid is een wijdverbreide slaapstoornis die we allemaal als vanzelfsprekend beschouwen. Iedereen kan het op een bepaald moment in zijn leven hebben meegemaakt. Maar wist je dat er een ander soort slapeloosheid is die je echt kan doden?

Fatale familiale slapeloosheid is een ziekte die een persoon volledig verhindert om te slapen. Het kan subtiel beginnen, maar eindigt meestal in de dood van het individu. Omdat het zeldzaam is, zijn er geen remedies voor bekend.

Fatale familiale slapeloosheid

Fatale familiale slapeloosheid is, ondanks de naam, geen slaapstoornis. Het is eigenlijk een degeneratieve zenuwziekte. Het staat bekend om het veroorzaken van slaapproblemen en verergert geleidelijk. De aandoening is te wijten aan een afwijking in het type eiwit dat in het lichaam wordt aangetroffen, genaamd een prion

Volgens studies worden prioneiwitten verkeerd gevouwen en verspreid naar andere prionen. Bij fatale slapeloosheid hopen deze defecte prionen zich op in de thalamus van de persoon. De thalamus, een deel van de hersenen, is verantwoordelijk voor het reguleren van de slaap. De opeenhoping van defecte prioneiwitten leidt tot beschadigde neuronen. Dit veroorzaakt op zijn beurt schade aan de hersenen en het zenuwstelsel.

Er zijn twee soorten dodelijke slapeloosheid. Fatale familiale slapeloosheid, ook wel bekend als FFI, en sporadische fatale slapeloosheid, ook wel bekend als SFI. Beide delen oorzaken, symptomen en verwachte resultaten. Het enige verschil is dat FFI erfelijk is; de genetische mutatie van prioneiwitten wordt geërfd van de ouders van het individu. Hoewel de SFI dat niet is, ontwikkelen mensen die deze ziekte oplopen willekeurig defecte prion-eiwitten.

Hoewel de ziekte hoogst ongebruikelijk is, met slechts 1 op de 1.5 miljard gevallen, leidt deze gewoonlijk tot de dood van de persoon die eraan lijdt. Wereldwijd zouden ongeveer 70 gezinnen aan FFI kunnen lijden, en slechts ongeveer 25 mensen meldden dat ze SFI hadden. (Bron: Slaap Stichting)

Symptomen en stadia van fatale slapeloosheid

Zowel FFI als SFI delen symptomen, hoewel het begin van de symptomen tussen de twee varieert. Het eerste gebruikelijke symptoom voor FFI is slaapproblemen en levendige dromen. Bij SFI zijn de gemelde eerste symptomen geen slaapverlies, maar cognitieve problemen of problemen met spraak en evenwicht. (Bron: Slaap Stichting)

Deze symptomen zouden dan verergeren en verschillende andere aanvullende symptomen veroorzaken, zoals:

  • Snelle hartslag en ademhaling
  • Overmatig zweten
  • Hoge bloeddruk
  • Geheugen- en aandachtsproblemen
  • Moeite om evenwicht te bewaren
  • Problemen met het reguleren van de lichaamstemperatuur
  • Stemmingswisselingen
  • Gewichtsverlies
  • Dubbel zicht
  • Moeite met slikken
  • Moeilijkheden met spreken

Fatale slapeloosheid kent vier fasen en, zoals de naam al aangeeft, eindigt het meestal in de dood van het individu. Deze stadia variëren in lengte, afhankelijk van het individu, waarbij SFI-stadia langer duren dan de FFI. (Bron: Slaap Stichting)

  • Fase 1 - duurt 3 tot 6 maanden. Slapeloosheid verschijnt en verergert. Levendige dromen kunnen voorkomen. Psychische symptomen zoals paniekaanvallen en paranoia kunnen zich ook voordoen.
  • Fase 2 - duurt 5 tot 9 maanden. Stemmingswisselingen verschijnen of verergeren. Schade aan het zenuwstelsel presenteert een verhoogde hartslag, bloeddruk, lichaamstemperatuur, zweten en stresshormonen. Problemen met bewegen of lopen kunnen ook optreden.
  • Fase 3 - duurt meestal ongeveer drie maanden. De slaapcyclus is ernstig verstoord, waardoor het individu extreme moeite heeft om in slaap te vallen.
  • Fase 4 - duurt meestal maximaal 6 maanden. Langdurige moeilijkheid om in slaap te vallen kan leiden tot de aanwezigheid van dementie en moeite met spreken. Dit leidt er meestal toe dat het individu in coma raakt en uiteindelijk sterft.

(Bron: Slaap Stichting)

Wanneer een arts raadplegen?

U dient uw arts te raadplegen als u slaapproblemen of slaperigheid overdag ervaart die uw dagelijks leven aanzienlijk verstoren. Fatale slapeloosheid kan zich op dezelfde manier voordoen als andere ziekten zoals dementie en de ziekte van Alzheimer.

Hoewel het een sporadische ziekte is, is het toch goed om uw arts andere ziekten te laten uitsluiten als u aanhoudende symptomen van slapeloosheid ervaart. (Bron: Slaap Stichting)

Laat een bericht achter