Home » Gezondheid » Hoe raakte Émilie Jaumain besmet met een hersenvernietigende prionziekte?

Hoe raakte Émilie Jaumain besmet met een hersenvernietigende prionziekte?

De meest voorkomende prionziekte bij mensen is de ziekte van Creutzfeldt-Jakob of de CJD. De variantvorm heeft een incubatietijd van tien jaar, met ernstige symptomen die vaak snel vorderen. Zonder behandelingen of vaccins voor prionziekten blijkt het een zeer pijnlijke en dodelijke ziekte te zijn.

In mei 2010 stak laboratoriummedewerker Émilie Jaumain zichzelf per ongeluk met een tang die prion-geïnfecteerde hersenmonsters van muizen verwerkte. 7.5 jaar later begonnen de symptomen van de prionziekte van Jaumain als een brandende pijn in haar nek, wat uiteindelijk leidde tot haar dood in 2019. 

Wat zijn prionen? Hoe zijn ze gerelateerd aan ziekten?

Volgens het artikel van Ars Technica over de recente aan prionziekte gerelateerde dood van een laboratoriummedewerker in Frankrijk, leidt het samenklonteren van verkeerd gevouwen prioneiwitten met normale prioneiwitten tot prionziekten.


Prionziekten, of overdraagbare spongiforme encefalopathieën, hebben veel uiterlijke symptomen die snel vorderen. De medische verschijnselen zijn onder meer pijnlijke zenuwbeschadiging, dementie, verwardheid, psychiatrische symptomen, moeite met bewegen en spreken, en hallucinaties.

Prionen zijn verkeerd gevouwen, misvormde vormen van normale eiwitten, prioneiwitten genaamd, die vaak worden aangetroffen in menselijke en andere dierlijke cellen. Wat prioneiwitten normaal doen, is nog onduidelijk, maar ze zijn gemakkelijk te vinden in het menselijk brein. Wanneer een verkeerd gevouwen prion in de mix terechtkomt, kan het de normale prion-eiwitten om hen heen aantasten, waardoor ze ook verkeerd vouwen, samenklonteren en anderen aantasten.

Beth Mole, Ars Technica

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob, of de CJD, is de meest voorkomende prionziekte. De CJD heeft een klassieke vorm en een variante vorm. De klassieke vorm van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt sporadisch voor bij 85% van de patiënten en 5% tot 15% van de gevallen is mogelijk erfelijk met banden met familiegeschiedenis. Daarentegen is de variante vorm van CJD besmettelijk, vaak gecorreleerd met de gekkekoeienziekte. Een individu verwerft variant CJD door met prionen besmet vlees te eten. Variant CJD kan zich ook ontwikkelen in prion-geïnfecteerde wonden en mogelijk via aerosolen, zoals bewezen door muizen. Zodra de blootstelling plaatsvindt, volgt de incubatietijd van tien jaar na de manifestatie van symptomen. (Bron: Ars Technica

De zaak van Émilie Jaumain

Variant CJD was de hoofdverdachte van de prionziekte van de Franse laboratoriummedewerker Émilie Jaumain in 2019. In 2010 werkte Émilie Jaumain als laboratoriummedewerker voor het Franse nationale onderzoeksinstituut voor landbouw, voedsel en milieu. Toen mei 2010 aanbrak, stak Jaumain per ongeluk in haar duim met een pincet die bevroren, prion-geïnfecteerde hersenmonsters van muizen bevatte terwijl ze in een prionlab werkte. De tang drong door een dubbele laag latexhandschoenen en trok bloed.

Armel Houel, de weduwnaar van Jaumain, verklaarde dat de voormalige laborant zich onmiddellijk zorgen maakte over haar gezondheid en vertelde haar situatie aan elke arts die ze tegenkwam.

In een casusrapport van de ziekte van Jaumain gepubliceerd in: The New England Journal of Medicine, De symptomen van Jaumain begonnen 7.5 jaar na het ongeval. Haar symptomen begonnen met brandende pijn in haar nek en rechterschouder, die onmiddellijk verergerde en zich in zes maanden naar de rechterhelft van haar lichaam verspreidde. Begin 2019 had Jaumain al angst, depressie, geheugenstoornissen en visuele hallucinaties. Voor haar dood in juni 2019 kon Jaumain niet meer bewegen en spreken. (Bron: Ars Technica)

Laat een bericht achter