Бессонница — распространённое расстройство сна, которое мы все принимаем как должное. Каждый человек мог сталкиваться с ней в какой‑то момент своей жизни. Но знали ли вы, что существует другой вид бессонницы, который может действительно убить вас?
Фатальная семейная бессонница — заболевание, полностью препятствующее человеку спать. Оно может начинаться незаметно, но обычно заканчивается смертью пациента. Поскольку оно редкое, известных средств лечения нет.
Фатальная семейная бессонница
Фатальная семейная бессонница, несмотря на своё название, не является расстройством сна. Это на самом деле дегенеративное нервное заболевание. Оно известно тем, что вызывает проблемы со сном и постепенно ухудшается. Состояние обусловлено аномалией в типе белка, найденного в организме, называемого прионом.
Согласно исследованиям, прионные белки неправильно складываются и распространяются на другие прионы. При фатальной бессоннице эти дефектные прионы накапливаются в таламусе человека. Таламус, часть мозга, отвечает за регулирование сна. Накопление повреждённых прионных белков приводит к повреждению нейронов. Это, в свою очередь, вызывает повреждение мозга и нервной системы.
Существует два типа фатальной бессонницы. Фатальная семейная бессонница, также известная как FFI, и спорадическая фатальная бессонница, также известная как SFI. Оба типа имеют одинаковые причины, симптомы и прогнозируемые исходы. Единственное различие заключается в том, что FFI наследственная; генетическая мутация прионных белков передаётся от родителей пациента. В то время как SFI не наследуется, люди, заболевшие этим, случайно развивают дефектные прионные белки.
Хотя заболевание крайне редкое — всего 1 случай на 1,5 миллиарда, оно обычно приводит к смерти страдающего. Около 70 семей по всему миру могут страдать от FFI, и лишь около 25 человек сообщили о наличии SFI. (Источник: Sleep Foundation)
Симптомы и стадии смертельной бессонницы
FFI и SFI имеют общие симптомы, хотя начало проявления симптомов различается у них. Первым типичным симптомом при FFI является трудность засыпания и яркие сны. При SFI первые отмеченные симптомы — не потеря сна, а когнитивные проблемы или проблемы с речью и равновесием. (Источник: Sleep Foundation)
Эти симптомы затем прогрессируют, вызывая несколько дополнительных симптомов, таких как:
- Учащённое сердцебиение и дыхание
- Избыточное потоотделение
- Повышенное артериальное давление
- Проблемы с памятью и вниманием
- Трудности с поддержанием равновесия
- Трудности с регулированием температуры тела
- Изменения настроения
- Потеря веса
- Двоение в глазах
- Трудности с глотанием
- Трудности с речью
Существует четыре стадии смертельной бессонницы, и, как следует из названия, она обычно заканчивается смертью человека. Длительность этих стадий варьируется в зависимости от индивида, при этом стадии SFI длятся дольше, чем у FFI. (Источник: Sleep Foundation)
- Этап 1 – длится от 3 до 6 месяцев. Появляется и усиливается бессонница. Возможны яркие сны. Психологические симптомы, такие как панические атаки и паранойя, также могут проявляться.
- Этап 2 – длится от 5 до 9 месяцев. Появляются или усиливаются изменения настроения. Повреждение нервной системы проявляется повышенным сердцебиением, артериальным давлением, температурой тела, потоотделением и гормонами стресса. Также могут возникнуть трудности с движением или ходьбой.
- Этап 3 – обычно длится около трёх месяцев. Цикл сна сильно нарушен, из‑за чего человеку становится чрезвычайно трудно заснуть.
- Этап 4 – обычно длится до 6 месяцев. Длительные трудности с засыпанием могут привести к развитию деменции и проблемам с речью. Это обычно приводит к тому, что человек впадает в кому и в конечном итоге умирает.
(Источник: Sleep Foundation)
Когда обращаться к врачу
Вам следует обратиться к врачу, если у вас возникают проблемы со сном или дневная сонливость, существенно мешающие вашей повседневной жизни. Фатальная бессонница может проявляться аналогично другим заболеваниям, таким как деменция и болезнь Альцгеймера.
Хотя это спорадическое заболевание, всё же полезно, чтобы ваш врач исключил другие болезни, если вы испытываете постоянные симптомы бессонницы. (Источник: Sleep Foundation)
