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Émilie Jaumain 是如何感染破坏大脑的朊病毒病的?

人类最常见的朊病毒病是克雅氏病或克雅氏病。 它的变异形式有十年的潜伏期,严重的症状往往进展迅速。 由于没有针对朊病毒疾病的治疗或疫苗,它被证明是一种非常痛苦和致命的疾病。

2010 年 7.5 月,实验室工作人员 Émilie Jaumain 不小心用镊子刺伤了自己,该镊子处理了来自小鼠的朊病毒感染的大脑样本。 2019 年后,Jaumain 的朊病毒病症状从颈部灼痛开始,最终导致她在 XNUMX 年去世。 

什么是朊病毒? 它们与疾病有何关系?

根据 Ars Technica 关于最近法国一名实验室工作人员因朊病毒病相关死亡的文章,错误折叠的朊病毒蛋白与正常朊病毒蛋白聚集会导致朊病毒疾病。


朊病毒病或传染性海绵状脑病有许多迅速发展的外在症状。 医学表现包括疼痛的神经损伤、痴呆、精神错乱、精神症状、行动和说话困难以及幻觉。

朊病毒是正常蛋白质的错误折叠、畸形形式,称为朊病毒蛋白,常见于人类和其他动物细胞中。 朊病毒蛋白的正常作用尚不清楚,但它们很容易在人脑中找到。 当错误折叠的朊病毒进入混合​​物时,它会破坏它们周围的正常朊病毒蛋白,促使它们也错误折叠、聚集在一起并破坏其他蛋白质。

贝丝鼹鼠,Ars Technica

克雅氏病或克雅氏病是最常见的朊病毒病。 CJD 有经典形式和变体形式。 经典的 Creutzfeldt-Jakob 病在 85% 的患者中散发,5% 至 15% 的病例可能与家族史有关。 相反,CJD 的变异形式具有传染性,通常与疯牛病相关。 个体通过摄入被朊病毒污染的肉而获得变异的克雅氏病。 变异的 CJD 也可以在感染朊病毒的伤口中发展,并且可能通过气溶胶发展,这一点已通过小鼠证明。 一旦发生接触,在出现症状后会出现十年的潜伏期。 (资源: Ars Technica的

埃米莉·乔曼案

变异型 CJD 是法国实验室工作人员 Émilie Jaumain 的 2019 年朊病毒病的主要嫌疑人。 2010 年,Émilie Jaumain 在法国国家农业、食品和环境研究所担任实验室工作人员。 2010 年 XNUMX 月到来时,Jaumain 在朊病毒实验室工作时,不小心用钳子刺伤了她的拇指,钳子里夹着来自小鼠的冷冻、感染朊病毒的大脑样本。 镊子穿过双层乳胶手套,抽血。

Jaumain 的鳏夫 Armel Houel 表示,这位前实验室技术员立即担心她的健康,并向她遇到的每一位医生提及她的情况。

在一篇发表于 Jaumain 病的病例报告中 新英格兰医学杂志,Jaumain 的症状在事故发生 7.5 年后开始出现。 她的症状以颈部和右肩的灼痛开始,六个月后立即恶化并扩散到她的右半身。 2019 年初,Jaumain 已经出现焦虑、抑郁、记忆障碍和幻视。 在 2019 年 XNUMX 月去世之前,乔曼变得无法移动和说话。 (资源: Ars Technica的)

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