根据美国食品药品监督管理局(FDA)的定义,罕见疾病被划分为影响20万人或更少的人群。当你考虑到这一点时,它可以涵盖如此广泛的疾病。克鲁病位列前三,但它到底是什么,以及人们如何感染它?
克鲁是一种罕见且无法治愈的神经退行性疾病。人们可以通过食用受感染的大脑或与已感染者的开放性伤口密切接触而感染此病。它存在于新几内亚的食人部落中。
克鲁的致因是什么?
这种极为罕见的疾病是由受污染的人类大脑中存在的传染性组织蛋白引起的。克鲁常见于新几内亚的居民,那里的食人行为曾作为葬礼仪式的一部分。该仪式于1960年停止,但即使在仪式停止后仍有新病例报告。这是因为症状可能需要数年甚至数十年才显现。主要的风险因素是食用可能含有传染性组织的人脑。
克鲁会导致大脑和神经系统发生变化,颇似克雅氏病和疯牛病。(来源:Medline Plus)
克鲁的症状有哪些?
克鲁的症状与帕金森病相似;包括协调能力差、行走困难、吞咽困难、言语含糊、痴呆、情绪波动、震颤以及运动技能丧失。克鲁的一个辨识症状是强迫性哭泣或大笑。
该疾病分为三个阶段。首先出现关节疼痛和头痛,常被忽视或轻描淡写。在第一阶段,患者表现出身体控制能力的丧失,难以保持姿势,且大多数时间感到失衡。进入第二阶段后,患者无法行走,震颤加剧并明显可见。在第三阶段,患者完全卧床,失去语言能力,并出现行为改变和记忆丧失。
大多数感染克鲁的患者因无法移动或功能受限而导致的继发症而死亡。他们要么因无法进食和吞咽而饿死,要么因肺炎而亡。(来源:Healthline)
克鲁如何诊断?
克鲁通过综合医学检查进行诊断,包括多项血液检测、神经功能测试以及详尽的病史调查。
其中一种神经学检测是使用脑电图(EEG)通过电信号检查脑活动。也可使用脑部扫描,但在作出明确诊断时可能帮助有限。(来源:Healthline)
如何预防和治疗克鲁?
如前所述,克鲁极为罕见,仅能通过接触克鲁朊病毒而感染。根据美国国立神经疾病与中风研究所的资料,这种疾病几乎已消失。随着食人仪式受到抑制,至20世纪中期,病例呈指数下降。
对于已感染克鲁的患者,疾病无法治愈,仅能提供姑息治疗。(来源:Healthline)





