失眠是一种普遍的睡眠障碍,我们常常视之为理所当然。每个人在生活中的某个时刻可能都经历过它。但你知道有一种不同的失眠实际上可以致命吗?
致命家族性失眠是一种完全阻止个体入睡的疾病。它可能起初表现轻微,但通常最终导致患者死亡。由于它罕见,尚无已知的治愈方法。
致命家族性失眠
致命家族性失眠,尽管名字如此,并非睡眠障碍。它实际上是一种退行性神经疾病。它以导致睡眠问题并逐渐恶化而闻名。该疾病是由于体内一种称为朊病毒的蛋白质异常所致。
研究表明,朊病毒蛋白会错误折叠并传播给其他朊病毒。致命失眠时,这些有缺陷的朊病毒会在患者的丘脑中积聚。丘脑是大脑的一部分,负责调节睡眠。缺陷朊病毒蛋白的积累导致神经元受损,进而引起大脑和神经系统的损伤。
致命失眠有两种类型。致命家族性失眠(亦称 FFI)和散发性致命失眠(亦称 SFI)。两者在原因、症状和预后方面相同。唯一的区别在于,FFI 是遗传性的;朊病毒蛋白的基因突变由患者的父母遗传。而 SFI 则不是,患者随机出现有缺陷的朊病毒蛋白。
尽管该疾病极为罕见,发病率仅为每15亿人中1例,但通常导致患者死亡。全球约有 70 个家庭可能受到 FFI 的影响,只有约 25 人报告患有 SFI。(来源:睡眠基金会)
致命性失眠的症状和阶段
FFI 和 SFI 共享症状,尽管两者的发病时间不同。FFI 的首发常见症状是睡眠困难和生动的梦境。SFI 报告的首发症状并非失眠,而是认知问题或语言和平衡方面的问题。(来源:Sleep Foundation)
这些症状随后会加重,导致其他多种附加症状,例如:
- 心跳和呼吸加快
- 出汗过多
- 高血压
- 记忆和注意力问题
- 保持平衡困难
- 调节体温困难
- 情绪变化
- 体重下降
- 复视
- 吞咽困难
- 说话困难
致命性失眠共有四个阶段,顾名思义,通常以患者死亡告终。这些阶段的持续时间因人而异,SFI 的阶段通常比 FFI 更长。(来源:Sleep Foundation)
- 阶段 1 – 持续 3 到 6 个月。失眠出现并加重。可能出现生动的梦境。心理症状如惊恐发作和偏执也可能出现。
- 阶段 2 – 持续 5 到 9 个月。情绪变化出现或加重。神经系统损伤表现为心率、血压、体温升高,出汗以及压力激素增加。移动或行走困难也可能出现。
- 阶段 3 – 通常持续约三个月。睡眠周期严重紊乱,导致个体入睡极其困难。
- 阶段 4 – 通常持续至多 6 个月。长期入睡困难可能导致痴呆和言语障碍。这通常会使个体陷入昏迷并最终死亡。
(来源: 睡眠基金会)
何时就医
如果您出现任何睡眠问题或白天嗜睡,且显著影响日常生活,应咨询医生。致命性失眠的表现可能与其他疾病相似,如痴呆和阿尔茨海默病。
尽管这是一种散发性疾病,但如果您出现持续性失眠症状,仍建议让医生排除其他疾病。(来源: 睡眠基金会)





