Volgens de Food and Drug Administration (FDA) wordt een zeldzame ziekte geclassificeerd als een die 200.000 mensen of minder treft. Als je erover nadenkt, kan dat een zo’n breed aantal ziekten omvatten. De Kuru‑ziekte staat in de top drie van de lijst, maar wat is het precies, en hoe krijg je het?
Kuru is een zeldzame en ongeneeslijke neurodegeneratieve aandoening. Men kan de ziekte krijgen door een geïnfecteerd brein te eten of door nauw contact te hebben met de open wonden van iemand die al geïnfecteerd is. Het komt voor bij kannibale stammen in Nieuw‑Guinea.
Wat veroorzaakt Kuru?
De zeer zeldzame aandoening wordt veroorzaakt door infectieuze weefselproteïnen die in een besmet menselijk brein worden aangetroffen. Kuru komt vaak voor bij mensen uit Nieuw‑Guinea, waar kannibalisme werd beoefend als onderdeel van een begrafenisritueel. Het ritueel werd in 1960 stopgezet, maar er werden zelfs na het beëindigen van het ritueel nieuwe gevallen gemeld. Dit komt doordat het jaren of zelfs decennia kan duren voordat symptomen verschijnen. De belangrijkste risicofactor is het consumeren van menselijke hersenen die infectueus weefsel kunnen bevatten.
Kuru veroorzaakt veranderingen in de hersenen en het zenuwstelsel, vergelijkbaar met de Creutzfeldt‑Jakobziekte en gekke‑koeziekte. (Bron: Medline Plus)
Wat zijn de symptomen van Kuru?
De symptomen van Kuru lijken sterk op de Parkinsonziekte; slechte coördinatie, moeite met lopen, moeite met slikken, onsamenhangende spraak, dementie, stemmingswisselingen, trillingen en verlies van motorische vaardigheden. Een van de kenmerkende symptomen van Kuru is dwangmatig huilen of lachen.
De ziekte verloopt in drie fasen. Het begint met gewrichtspijn en hoofdpijn, die vaak gemist of onderschat worden. In de eerste fase vertoont de persoon een verlies van lichamelijke controle. Ze hebben moeite hun houding te behouden en merken dat ze het grootste deel van de tijd uit balans zijn. In de tweede fase kunnen ze niet meer lopen, en worden de trillingen erger en merkbaar. In de derde fase zijn de personen volledig bedridden. In deze fase verliezen ze hun vermogen om te spreken. Ze beginnen ook gedragsveranderingen en geheugenverlies te vertonen.
De meeste met Kuru geïnfecteerde personen sterven aan secundaire symptomen die verband houden met het onvermogen om te bewegen of te functioneren. Ze sterven ofwel door ondervoeding omdat ze niet kunnen eten en slikken, of door een longontsteking. (Bron: Healthline)
Hoe wordt Kuru gediagnosticeerd?
Kuru wordt gediagnosticeerd via een uitgebreid medisch onderzoek. Dit omvat verschillende bloedtesten, neurologische functietesten en een uitgebreide medische geschiedenis.
Een van de uitgevoerde neurologische testen is het elektro‑encefalogram (EEG), dat wordt gebruikt om de hersenactiviteit via elektrische impulsen te onderzoeken. Hersenscans kunnen ook worden gebruikt, maar ze zijn mogelijk niet zo behulpzaam bij het stellen van een definitieve diagnose. (Bron: Healthline)
Hoe kun je Kuru voorkomen en behandelen?
Zoals vermeld is Kuru uiterst zeldzaam. Het kan alleen worden opgelopen door blootstelling aan Kuru‑prionen. Volgens het National Institute of Neurological Disorders and Stroke is de ziekte bijna verdwenen. Met het ontmoedigen van kannibalisme‑rituelen, zijn de gevallen halverwege de 20e eeuw exponentieel afgenomen.
Voor personen die Kuru hebben opgelopen, is de ziekte ongeneeslijk. Alleen palliatieve zorg is mogelijk. (Bron: Healthline)
