Die häufigste Prionenerkrankung beim Menschen ist die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder CJK. Seine Variante hat eine Inkubationszeit von zehn Jahren, wobei schwere Symptome oft schnell fortschreiten. Ohne Behandlungen oder Impfstoffe für Prionenkrankheiten erweist sie sich als eine sehr schmerzhafte und tödliche Krankheit.

Im Mai 2010 stach sich die Labormitarbeiterin Émilie Jaumain versehentlich mit einer Zange, die mit Prionen infizierte Gehirnproben von Mäusen handhabte, in sich selbst. 7.5 Jahre später begannen die Symptome der Prionenerkrankung von Jaumain mit einem brennenden Schmerz in ihrem Nacken, der schließlich 2019 zu ihrem Tod führte. 

Was sind Prionen? Wie hängen sie mit Krankheiten zusammen?

Laut dem Artikel von Ars Technica über den kürzlichen Tod eines Labormitarbeiters in Frankreich im Zusammenhang mit einer Prionenkrankheit führt die Verklumpung von fehlgefalteten Prionenproteinen mit normalen Prionenproteinen zu Prionenkrankheiten.

Prionenerkrankungen oder übertragbare spongiforme Enzephalopathien haben viele äußerliche Symptome, die schnell fortschreiten. Zu den medizinischen Manifestationen gehören schmerzhafte Nervenschäden, Demenz, Verwirrtheit, psychiatrische Symptome, Bewegungs- und Sprechschwierigkeiten sowie Halluzinationen.

Prionen sind fehlgefaltete, unförmige Formen normaler Proteine, sogenannte Prionproteine, die häufig in menschlichen und anderen tierischen Zellen vorkommen. Was Prionenproteine ​​normalerweise tun, ist noch unklar, aber sie sind leicht im menschlichen Gehirn zu finden. Wenn ein fehlgefaltetes Prion in die Mischung eintritt, kann es die normalen Prionenproteine ​​um sie herum korrumpieren, was dazu führt, dass sie sich ebenfalls fehlfalten, zusammenklumpen und andere korrumpieren.

Beth Mole, Ars Technica

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit oder CJK ist die häufigste Prionenerkrankung. Die CJD hat eine klassische Form und eine Variantenform. Die klassische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist bei 85 % der Patienten sporadisch und in 5 % bis 15 % der Fälle möglicherweise erblich mit familiären Bezügen. Im Gegensatz dazu ist die CJD-Variante infektiös und korreliert häufig mit Rinderwahnsinn. Eine Person erwirbt eine CJK-Variante, indem sie mit Prionen kontaminiertes Fleisch zu sich nimmt. Variante CJD kann sich auch in Prionen-infizierten Wunden und möglicherweise durch Aerosole entwickeln, wie durch Mäuse nachgewiesen wurde. Kommt es zu einer Exposition, folgt nach Manifestation der Symptome die Inkubationszeit von zehn Jahren. (Quelle: Ars Technica) 

Der Fall Emilie Jaumain

Variante CJD war der Hauptverdächtige der Prionenkrankheit der französischen Laborantin Émilie Jaumain im Jahr 2019. Im Jahr 2010 arbeitete Émilie Jaumain als Labormitarbeiterin für das französische Nationale Forschungsinstitut für Landwirtschaft, Ernährung und Umwelt. Als der Mai 2010 kam, stach Jaumain versehentlich mit einer Pinzette in den Daumen, die gefrorene, mit Prionen infizierte Gehirnproben von Mäusen enthielt, während sie in einem Prionenlabor arbeitete. Die Pinzette drang durch eine doppelte Schicht Latexhandschuhe und entnahm Blut.

Armel Houel, Witwer von Jaumain, erklärte, dass sich die ehemalige Labortechnikerin sofort Sorgen um ihre Gesundheit machte, und erwähnte ihre Situation bei jedem Arzt, dem sie begegnete.

In einem Fallbericht über die Jaumain-Krankheit, veröffentlicht in The New England Journal of Medicine, Jaumains Symptome begannen 7.5 Jahre nach dem Unfall. Ihre Symptome begannen mit brennenden Schmerzen in ihrem Nacken und ihrer rechten Schulter, die sich sofort verschlimmerten und sich innerhalb von sechs Monaten auf die rechte Hälfte ihres Körpers ausbreiteten. Anfang 2019 hatte Jaumain bereits Angstzustände, Depressionen, Gedächtnisstörungen und visuelle Halluzinationen. Vor ihrem Tod im Juni 2019 wurde Jaumain unfähig, sich zu bewegen und zu sprechen. (Quelle: Ars Technica)