Наиболее распространенной прионной болезнью человека является болезнь Крейтцфельдта-Якоба или БКЯ. Его вариантная форма имеет инкубационный период в десять лет, при этом тяжелые симптомы часто быстро прогрессируют. Без лечения или вакцин против прионных болезней это оказывается очень болезненной и смертельной болезнью.
В мае 2010 года работница лаборатории Эмили Жомен случайно поранила себя щипцами, которыми обрабатывали зараженные прионами образцы мозга мышей. 7.5 лет спустя симптомы прионной болезни Жомейн начались с жгучей боли в шее, что в конечном итоге привело к ее смерти в 2019 году.
Что такое прионы? Как они связаны с болезнями?
Согласно статье Ars Technica о недавней смерти сотрудника лаборатории во Франции, связанной с прионной болезнью, скопление неправильно свернутых прионных белков с нормальными прионными белками приводит к прионным заболеваниям.
Прионные болезни, или трансмиссивные губкообразные энцефалопатии, имеют множество внешних симптомов, которые быстро прогрессируют. Медицинские проявления включают болезненное повреждение нервов, слабоумие, спутанность сознания, психические симптомы, трудности в движении и речи, а также галлюцинации.
Прионы представляют собой неправильно уложенные, деформированные формы нормальных белков, называемых прионными белками, которые обычно встречаются в клетках человека и других животных. Что обычно делают прионные белки, до сих пор неясно, но их легко обнаружить в человеческом мозгу. Когда неправильно свернутый прион попадает в смесь, он может повредить окружающие его нормальные прионные белки, заставляя их также неправильно сворачиваться, слипаться и портить другие.
Бет Моул, Ars Technica
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба, или БКЯ, является наиболее распространенной прионной болезнью. CJD имеет классическую форму и вариантную форму. Классический вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба является спорадическим у 85% пациентов и от 5% до 15% случаев, возможно, наследственным со связями с семейным анамнезом. Напротив, вариантная форма CJD заразна и обычно связана с коровьим бешенством. Человек приобретает вариант CJD при употреблении в пищу мяса, загрязненного прионами. Вариант CJD также может развиваться в инфицированных прионами ранах и, возможно, через аэрозоли, что было доказано на мышах. Как только происходит воздействие, после проявления симптомов следует десятилетний инкубационный период. (Источник: Ars Technica)
Дело Эмили Жомен
Вариант CJD был основным подозреваемым в прионной болезни французской лаборантки Эмили Жомен в 2019 году. В 2010 году Эмили Жомен работала лаборантом во французском Национальном научно-исследовательском институте сельского хозяйства, продовольствия и окружающей среды. Когда наступил май 2010 года, Жомейн случайно проткнула большой палец щипцами, в которых находились замороженные, инфицированные прионами образцы мозга мышей, работая в прионной лаборатории. Щипцы проникли через двойной слой латексных перчаток, вызвав кровотечение.
Армель Уэль, вдовец Жомейна, заявила, что бывший лаборант сразу же забеспокоился о ее здоровье и рассказывал о своей ситуации каждому врачу, с которым сталкивался.
В отчете о болезни Жомена, опубликованном в New England Journal медицины, Симптомы Жомейна появились через 7.5 лет после аварии. Ее симптомы начались с жгучей боли в шее и правом плече, которая сразу же усилилась и через шесть месяцев распространилась на правую половину тела. В начале 2019 года у Жомейна уже были тревога, депрессия, ухудшение памяти и зрительные галлюцинации. Перед смертью в июне 2019 года Жомейн не могла двигаться и говорить. (Источник: Ars Technica)