A doença priônica mais comum em humanos é a doença de Creutzfeldt-Jakob ou CJD. Sua forma variante tem um período de incubação de dez anos, com sintomas graves geralmente progredindo rapidamente. Sem tratamentos ou vacinas para doenças priônicas, prova ser uma doença muito dolorosa e fatal.
Em maio de 2010, a trabalhadora de laboratório Émilie Jaumain acidentalmente se esfaqueou com uma pinça que manipulava amostras de cérebro de camundongos infectadas com príons. 7.5 anos depois, os sintomas da doença priônica de Jaumain começaram como uma dor ardente no pescoço, levando à sua morte em 2019.
O que são priões? Como eles estão relacionados às doenças?
De acordo com o artigo da Ars Technica sobre a recente morte relacionada à doença de príon de um trabalhador de laboratório na França, a aglomeração de proteínas de príon mal dobradas com proteínas de príon normais resulta em doenças de príon.
As doenças priônicas, ou encefalopatias espongiformes transmissíveis, apresentam muitos sintomas externos que progridem rapidamente. As manifestações médicas incluem lesão nervosa dolorosa, demência, confusão, sintomas psiquiátricos, dificuldade em se mover e falar e alucinações.
Os príons são formas deformadas e deformadas de proteínas normais, chamadas proteínas de príons, que são comumente encontradas em células humanas e de outros animais. O que as proteínas priônicas fazem normalmente ainda não está claro, mas elas são facilmente encontradas no cérebro humano. Quando um príon mal dobrado entra na mistura, ele pode corromper as proteínas priônicas normais ao seu redor, levando-as a se dobrar também, se agrupar e corromper outras.
Beth Mole, Ars Technica
A doença de Creutzfeldt-Jakob, ou CJD, é a doença priônica mais comum. A CJD tem uma forma clássica e uma forma variante. A forma clássica da doença de Creutzfeldt-Jakob é esporádica em 85% de seus pacientes e 5% a 15% dos casos possivelmente hereditária com vínculos com a história familiar. Ao contrário, a forma variante da DCJ é infecciosa, comumente correlacionada com a doença da vaca louca. Um indivíduo adquire a variante CJD ingerindo carne contaminada com príons. A variante CJD também pode se desenvolver em feridas infectadas por príons e possivelmente através de aerossóis, como comprovado por camundongos. Uma vez que a exposição acontece, o período de incubação de dez anos segue após a manifestação dos sintomas. (Fonte: Ars Technica)
O Caso Émilie Jaumain
A variante CJD foi a principal suspeita da doença priônica de 2019 da trabalhadora de laboratório francesa Émilie Jaumain. Em 2010, Émilie Jaumain trabalhou como trabalhadora de laboratório para o Instituto Nacional de Pesquisa para Agricultura, Alimentação e Meio Ambiente da França. Quando maio de 2010 chegou, Jaumain acidentalmente esfaqueou seu polegar com uma pinça que continha amostras congeladas de cérebro de camundongos infectados com príons enquanto trabalhava em um laboratório de príons. O fórceps penetrou através de uma dupla camada de luvas de látex, tirando sangue.
Armel Houel, viúvo de Jaumain, afirmou que o ex-técnico de laboratório imediatamente se preocupou com sua saúde e mencionou sua situação a todos os médicos que encontrou.
Em um relato de caso de doença de Jaumain publicado em O New England Journal of Medicine, os sintomas de Jaumain começaram 7.5 anos após o acidente. Seus sintomas começaram com dor em queimação no pescoço e no ombro direito, piorando imediatamente e se espalhando para a metade direita do corpo em seis meses. No início de 2019, Jaumain já apresentava ansiedade, depressão, comprometimento da memória e alucinações visuais. Antes de sua morte em junho de 2019, Jaumain ficou incapaz de se mover e falar. (Fonte: Ars Technica)