La maladie à prion la plus courante chez l'homme est la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ. Sa forme variante a une période d'incubation de dix ans, avec des symptômes graves évoluant souvent rapidement. En l'absence de traitements ou de vaccins contre les maladies à prions, il s'avère être une maladie très douloureuse et mortelle.
En mai 2010, la travailleuse de laboratoire Émilie Jaumain s'est accidentellement poignardée avec une pince qui manipulait des échantillons de cerveau de souris infectés par des prions. 7.5 ans plus tard, les symptômes de la maladie à prion de Jaumain ont commencé par une douleur brûlante dans le cou, entraînant finalement sa mort en 2019.
Qu'est-ce qu'un Prion ? Comment sont-ils liés aux maladies?
Selon l'article d'Ars Technica concernant le récent décès lié à une maladie à prions d'un travailleur de laboratoire en France, l'agglutination de protéines prions mal repliées avec des protéines prions normales entraîne des maladies à prions.
Les maladies à prions, ou encéphalopathies spongiformes transmissibles, présentent de nombreux symptômes extérieurs qui évoluent rapidement. Les manifestations médicales comprennent des lésions nerveuses douloureuses, la démence, la confusion, des symptômes psychiatriques, des difficultés à bouger et à parler et des hallucinations.
Les prions sont des formes mal repliées et déformées de protéines normales, appelées protéines prions, que l'on trouve couramment dans les cellules humaines et animales. Ce que font normalement les protéines prions n'est pas encore clair, mais on les trouve facilement dans le cerveau humain. Lorsqu'un prion mal replié pénètre dans le mélange, il peut corrompre les protéines prions normales qui les entourent, les incitant également à se replier, à s'agglutiner et à corrompre les autres.
Beth Mole, Ars Technica
La maladie de Creutzfeldt-Jakob, ou MCJ, est la maladie à prion la plus courante. La MCJ a une forme classique et une forme variante. La forme classique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob est sporadique chez 85% de ses patients et 5% à 15% des cas peut-être héréditaire avec des liens avec des antécédents familiaux. Au contraire, la forme variante de la MCJ est infectieuse, couramment corrélée à la maladie de la vache folle. Un individu contracte la variante de la MCJ en ingérant de la viande contaminée par des prions. La variante de la MCJ peut également se développer dans des plaies infectées par des prions et éventuellement par des aérosols, comme cela a été prouvé par des souris. Une fois l'exposition survenu, la période d'incubation de dix ans suit après la manifestation des symptômes. (La source: Ars Technica)
Le cas d'Émilie Jaumain
La variante de la MCJ était le principal suspect de la maladie à prions de la travailleuse de laboratoire française Émilie Jaumain en 2019. En 2010, Émilie Jaumain a travaillé comme laborantine à l'Institut national de recherche agronomique, alimentaire et environnemental. En mai 2010, Jaumain s'est accidentellement poignardé le pouce avec une pince contenant des échantillons de cerveau congelés et infectés par des prions de souris alors qu'elle travaillait dans un laboratoire de prions. La pince a pénétré à travers une double couche de gants en latex, prélevant du sang.
Armel Houel, le veuf de Jaumain, a déclaré que l'ancienne technicienne de laboratoire s'est immédiatement inquiétée pour sa santé et a évoqué sa situation à tous les médecins qu'elle a rencontrés.
Dans un rapport de cas de la maladie de Jaumain publié dans Le New England Journal of Medicine, les symptômes de Jaumain ont commencé 7.5 ans après l'accident. Ses symptômes ont commencé par une douleur brûlante au cou et à l'épaule droite, qui s'est immédiatement aggravée et s'est propagée à la moitié droite de son corps en six mois. Début 2019, Jaumain souffrait déjà d'anxiété, de dépression, de troubles de la mémoire et d'hallucinations visuelles. Avant sa mort en juin 2019, Jaumain est devenue incapable de bouger et de parler. (La source: Ars Technica)