人类最常见的朊病毒疾病是克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease），简称CJD。其变异形式的潜伏期为十年，严重症状常迅速进展。由于没有针对朊病毒疾病的治疗或疫苗，这是一种极其疼痛且致命的疾病。

2010年5月，实验室工作人员Émilie Jaumain意外用夹持了携带小鼠朊病毒感染脑样本的镊子刺伤了自己。7.5年后，Jaumain的朊病毒疾病症状始于颈部的灼痛，最终导致她于2019年去世。

朊病毒是什么？它们与疾病有什么关联？

根据Ars Technica关于法国一名实验室工作人员因朊病毒疾病死亡的最新报道，错误折叠的朊病毒蛋白与正常朊病毒蛋白聚集会导致朊病毒疾病。

朊病毒疾病，也称为可传播的海绵状脑病，具有多种快速进展的外在症状。医学表现包括疼痛的神经损伤、痴呆、混乱、精神症状、运动和语言困难以及幻觉。

朊病毒是错误折叠、形状异常的正常蛋白质（称为朊病毒蛋白），常见于人类和其他动物细胞中。朊病毒蛋白的正常功能仍不清楚，但它们在人体大脑中普遍存在。当一个错误折叠的朊病毒进入后，它会破坏周围的正常朊病毒蛋白，使其也错误折叠、聚集并进一步破坏其他蛋白。

Beth Mole, Ars Technica

克雅氏病（CJD）是最常见的朊病毒疾病。CJD 有经典型和变异型。经典型克雅氏病在85%的患者中为散发性，5%至15%的病例可能为遗传性，与家族史有关。相反，CJD 的变异型具有传染性，常与疯牛病相关。个体通过摄入受朊病毒污染的肉类而获得变异型 CJD。变异型 CJD 也可在受朊病毒感染的伤口中发展，甚至可能通过气溶胶传播，这在小鼠实验中得到证实。一旦暴露，潜伏期约为十年，随后出现症状。（来源：Ars Technica) 

Émilie Jaumain 案件

变异型克雅氏症是法国实验室工作人员埃米莉·乔曼（Émilie Jaumain）2019年朊病毒疾病的主要嫌疑。2010年，埃米莉·乔曼在法国国家农业、食品与环境研究所担任实验室工作人员。2010年5月，乔曼在朊病毒实验室工作时，意外用夹持冷冻的、感染朊病毒的老鼠脑样本的镊子刺伤了拇指。镊子穿透了两层乳胶手套，导致出血。

乔曼的鳏夫阿梅尔·胡埃尔（Armel Houel）表示，这位前实验室技术员立刻担心她的健康，并向每位遇到的医生提及她的情况。

在《新英格兰医学杂志》上发表的关于乔曼疾病的病例报告中，乔曼的症状在事故发生后7.5年才出现。她的症状最初表现为颈部和右肩的灼痛，随后在六个月内迅速加重并蔓延至身体右半侧。到2019年初，乔曼已经出现焦虑、抑郁、记忆障碍和视觉幻觉。在2019年6月去世前，乔曼已失去行动和言语能力。（来源：Ars Technica）